胼胝体变性的影像诊断

   原发性胼胝体变性（MBD）是一种少见的以对称性胼胝体脱髓鞘和胼胝体坏死为特征的疾病，至今病因不明，但临床上多见于长期饮酒的成年男性。
    大多数学者认为，MBD与慢性酒精中毒和（或）其导致的营养不良有着密切的关系，不过近年来也有镰状细胞病和疟原虫感染引起MBD的报道。
    MBD的临床表现复杂多样，缺乏特异性，根据起病方式的不同可以分为3类。
    急性：表现为意识障碍、癫痫、昏迷，可以伴肌张力增高、锥体束征阳性，有些患者还可以出现共济失调、小便失禁等。
    亚急性：临床表现与急性相似，但病程相对迁延，表现为不同程度的意识障碍。
    慢性：初期表现为性格改变、情感障碍、表情淡漠、反应迟钝或易激惹，而后出现进行性痴呆、发作性意识障碍等，可以在数年内逐渐进展。
    影像学如何诊断？
    由于CT对胼胝体的病灶显示有限，而MRI（磁共振成像）具有多角度、多序列成像的优势，其敏感性明显高于CT，因此MRI可以作为MBD诊断和随访的首选检查方式。
    急性MBD的影像表现具有一定的特异性，表现为胼胝体压部、体部和（或）膝部弥漫性肿胀，T1WI（T1指纵向弛豫时间，WI是加权成像）呈等或稍低信号，T2WI（此处的T2指横向弛豫时间），DWI（扩散加权成像）呈高信号，注射对比剂后表现为圆形或不规则斑片状强化。
    病例一
    患者，男，65岁，饮酒30年，出现智力和记忆力下降、精神行为异常，胼胝体膝部、体部及压部对称性T1WI低信号、T2WI高信号，双侧额顶叶皮层下白质、半卵圆中心、侧脑室旁白质及桥臂亦可见对称性T1WI低信号、T2WI高信号，右侧外囊T2WI条状高信号，以上病灶DWI均呈高信号。
    病例二
    患者，男，69岁，饮酒30余年，出现抽搐、意识不清、言语和进食障碍，胼胝体膝部和压部可见T1WI低信号（A），T2WI、FLAIR像（抑制水信号的一个扫描序列）、DWI高信号（B、C、D），矢状位T1WI可见胼胝体略萎缩，膝部、体部中层及压部低信号，呈“三明治”样改变（E），MRI增强未见异常强化（F）。
    到了亚急性期和慢性期，水肿逐渐消退，并被脱髓鞘、变性、囊状坏死所取代，影像学表现为胼胝体萎缩，局部或弥漫的T1WI呈低信号，T2WI、FLAIR像呈稍高信号，特别是在膝部和压部。
    由于MBD的脱髓鞘病变以胼胝体中层受累明显，而腹侧层和背侧层通常不受累，所以从矢状位来看，T2WI、FLAIR像呈现中层的高信号，上下边缘为薄层的正常白质信号，形似“三明治”，这是MBD亚急性和慢性期会出现的特征性影像学表现（见图1）。
    病例三
    患者，男，71岁，饮酒30年，出现头昏、恍惚、记忆力减退、心悸，横断位胼胝体膝部、压部对称性T1WI低信号、T2WI高信号，DWI高信号，矢状位T2WI胼胝体变薄，膝部及体前部条状高信号（见图2）。
    病例四
    患者，男，72岁，饮酒60年，出现言语不清、走路不稳，胼胝体膝部、压部、双侧小脑中脚DWI高信号，可见胼胝体萎缩及“三明治”征。
 （本文文图均由新乡医学影像提供）